Omurgadaki anormal eğrilikleri düzeltici ve modifiye edici ameliyatların spinal kanala uygulanan Spinraza enjeksiyonunu daha güvenli bir şekilde yapılmasını sağladığı görüldü.
Omurlar arasında oluşturulan küçük kanal içinden ultrason yardımıyla Spinraza enjeksiyonu tedavi için kısıtlı erişime sahip hastalarda uygulamayı başarılı kılmakta. Bu konu; “Convex Bölümüne Uygulanan Unilateral İnterlaminar Fenestrasyon, Nusinersen’in Spinal Kanala Uygulamasını Güvenli Kılmakta ” başlığıyla Orphanet Journal of Rare Diseases dergisinde yayınlandı.
Kaslarda, özellikle omurga etrafındaki kaslarda meydana gelen ilerleyici zayıflık ve küçülme şeklinde karakterize edilen SMA, SMN proteininde nadir görülen bir genetik durumdan kaynaklanan eksiklik ve bu eksikliğin hareket kontrolünü sağlayan motor nöron hücrelerinde bozulmalara ve hatta yok olmalara neden olmasıyla ortaya çıkar.
Spinal kolonu destekleyen sırt kaslarındaki zayıflık Skolyoza sebebiyet verir. Omurganın S şeklinde yanlara doğru kıvrılması kifoz ve dışa doğru kamburluk şeklinde kendini gösterebilir.
Birçok Skolyoz hastası omurga destekleyici korse giymekte, fakat çoğu da eğriliği düzeltici ameliyata ihtiyaç duymaktadır. Ameliyat; Standart Skolyoz operasyonuyla birlikte 2 ya da daha fazla sabit omur boşluğu oluşturulması ve/veya growing rod’un (düzeltici manyetik implant) kalıcı olarak yerleştirilmesi ile yapılır. Bu implant gelişime (büyümeye) uyum sağlayacak şekilde ayarlanabilmektedir.
Zorlayıcı Spinal Bozukluklar
Spinraza dünya genelinde en yaygın kullanılan SMN protein seviyesini yükseltici ilaç olup, periyodik olarak Spinal kanala intratekal enjeksiyon diye adlandırılan usul ile uygulanır. Fakat iki ya da daha fazla omurga kemiğinde kaynama meydana gelmiş skolyoz hastalarında standart uygulama zorlayıcı olmaktadır.
Ciddi Spinal bozukluklara sahip, operasyona ihtiyaç duyan SMA hastalarında Spinraza uygulamasının etkinlik ve güvenliğini artırmak için ne yapılmalı? Araştırmalar; Spinal kord daralması (Spinal Stenosis) ve fıtık ameliyatlarında da kullanılan tipik bir yöntem olan: Spinal kanalı kaplayan kemik kemerinde oluşturulan küçük bir kanalın faydasını ortaya koymuştur.
Toplam 13 hasta bu çalışmaya katılmış olup (10 tane tip 2, 3 tane tip 3) hepsine spinal füzyon operasyonu yapılmış ve skolyoz düzeltmeleri yapılmıştır. Tüm hastalarda operasyonlarla birlikte; kemik grefti ile desteklenen, Jelatin süngerle çevrili, 0,6 – 0,8 inç ölçülerinde kanallar açılmış. Operasyonel yaraların hepsi komplikasyon olmaksızın iyileşmiştir.
13 hastadan 9 tanesinin 22 aylık izlem sonunda Spinraza tedavisine devam ettikleri görülmüştür. ilk hasta hariç uygulamaların hepsi CT Scan yerine ultrason yardımı ile yapılabilmiştir.
Araştırmacılar; “Ortaya koyduğumuz bu strateji, gereksiz implantların ve her uygulamada tekrar tekrar alınan radyasyonun önüne geçmemizi sağlamıştır” diye konunun altına çizmişler.
Bu dokuz hastanın dördünde uygulamaya bağlı vertigo, baş ağrısı – eşlik eden bulantı, Bos sıvısı kaçağı gibi küçük yan etkiler görülmüş, istirahat sonrası geçmiştir.
Araştırmanın sonucu olarak “Ameliyatla oluşturulan ara boşluktan (kanaldan) ultrason yardımıyla yapılan Lomber Ponksiyon uygulaması Nusinersen’in emniyetli ve etkin biçimde enjeksiyonuna olanak sağlamaktadır. “
Çeviri: Yavuz Tayfun
Kaynak: Modified scoliosis surgery helps Spinraza treatment in severe cases